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진료과
신경과인간사랑과 생명존중을 실천합니다.
건강 FAQ
2년 전쯤부터 친척분이 팔, 다리에 힘이 없다 하시더니 최종적으로 근위축성 측삭경화증이라고 하는데 어떤 병이며 어떻게 진행되는지 궁금합니다
근위축성 측삭경화증(ALS 혹은 루게릭 병)은 운동신경의 퇴행성 질환으로서 사지의 힘이 약해지고 발음이 불분명해지며 음식물을 삼키는 기능이 떨어져 사래가 자주 들리고 숨쉬기도 힘들어지는 증상들이 점차적으로 진행하게 되는 병입니다. 감각기능의 이상이나 소, 대변 장애 증상이 없는 것이 특징입니다.
드물게 증상이 진행되다가 중단되었던 예가 없는 것은 아니지만, 거의 모든 환자에서 위의 증상들은 최악의 상태까지 진행하게 됩니다. 단지 진행속도가 개인에 따라 차이가 있을 뿐이며 평균 2-3년의 생존기간을 갖습니다. 대개 호흡마비, 혹은 호흡기능의 약화에 따른 폐렴 등이 사망의 원인이 됩니다. 이 병으로 진단이 되면 현재로서 증상을 회복시킬 수 있는 치료법이 없기 때문에 가정에서의 간호가 중요한 의미를 갖게 됩니다.
가정에서의 간호는 다음과 같은 사항이 중요하다고 하겠습니다.
1) 음식물 섭취: 삼키는 기능의 약화로 영양섭취가 줄어들 수 있는데 이것은 힘을 더욱 빠지게 하는 요인이 됩니다. 또한 잘못하면 사래가 들어 기도를 막을 위험도 있습니다. 영양이 풍부한 부드러운 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 칼로리가 계산된 연식이 상품화된 것이 있으므로 이를 이용하는 것도 한 방법입니다. 이러한 음식도 섭취가 불가능하다면 담당의와 상의하여 위장관 삽입의 시술이 필요할 수 있습니다.
2) 관절경직: 움직임이 제한된 상태로 오래되면 관절이 경직되어 움직임을 더욱 떨어뜨리고 통증이 일어나게 됩니다. 관절운동을 자주 시켜주어서 관절경직을 예방하여야 합니다. 관절운동의 방법은 담당의사와 상의하셔야 합니다.
3) 욕창: 한 자세로 오래 있는다면 욕창이 생길 가능성이 있으므로 자주 체위를 바꾸어 주어야 합니다.
4) 정서적 변화: 진단을 받고 난 후에 환자는 일련의 정서적인 충격에 의한 반응을 보이게 되며, 간호하는 가족에게도 시간이 지날수록 큰 짐이 될 수 밖에 없습니다. 가능하면 명랑한 분위기를 유지하도록 노력하여 환자가 병을 인정하고 평온한 마음을 가질 수 있도록 하는 노력이 필요하며 가족들도 환자의 심리상태를 이해하고 역할의 분담을 통하여 짐을 줄이도록 해야 할 것입니다. 현재 ‘릴루텍’이라는 약이 병의 진행을 늦추어 준다고 하여 사용되고 있으나 효과는 만족스럽지 않습니다. 또한 신경성장물질을 이용한 약이 임상실험중에 있으며 조만간 상품화 될 전망입니다. 그 외에 여러 가지 약들이 시도되어 다양한 효과를 보고하고 있으나 뚜렷하게 인정되지는 못하고 있습니다. 치료에 관한 연구가 활발히 이루어 지고 있기 때문에 조만간 좋은 효과를 보이는 약이 나올 것을 기대합니다.
드물게 증상이 진행되다가 중단되었던 예가 없는 것은 아니지만, 거의 모든 환자에서 위의 증상들은 최악의 상태까지 진행하게 됩니다. 단지 진행속도가 개인에 따라 차이가 있을 뿐이며 평균 2-3년의 생존기간을 갖습니다. 대개 호흡마비, 혹은 호흡기능의 약화에 따른 폐렴 등이 사망의 원인이 됩니다. 이 병으로 진단이 되면 현재로서 증상을 회복시킬 수 있는 치료법이 없기 때문에 가정에서의 간호가 중요한 의미를 갖게 됩니다.
가정에서의 간호는 다음과 같은 사항이 중요하다고 하겠습니다.
1) 음식물 섭취: 삼키는 기능의 약화로 영양섭취가 줄어들 수 있는데 이것은 힘을 더욱 빠지게 하는 요인이 됩니다. 또한 잘못하면 사래가 들어 기도를 막을 위험도 있습니다. 영양이 풍부한 부드러운 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 칼로리가 계산된 연식이 상품화된 것이 있으므로 이를 이용하는 것도 한 방법입니다. 이러한 음식도 섭취가 불가능하다면 담당의와 상의하여 위장관 삽입의 시술이 필요할 수 있습니다.
2) 관절경직: 움직임이 제한된 상태로 오래되면 관절이 경직되어 움직임을 더욱 떨어뜨리고 통증이 일어나게 됩니다. 관절운동을 자주 시켜주어서 관절경직을 예방하여야 합니다. 관절운동의 방법은 담당의사와 상의하셔야 합니다.
3) 욕창: 한 자세로 오래 있는다면 욕창이 생길 가능성이 있으므로 자주 체위를 바꾸어 주어야 합니다.
4) 정서적 변화: 진단을 받고 난 후에 환자는 일련의 정서적인 충격에 의한 반응을 보이게 되며, 간호하는 가족에게도 시간이 지날수록 큰 짐이 될 수 밖에 없습니다. 가능하면 명랑한 분위기를 유지하도록 노력하여 환자가 병을 인정하고 평온한 마음을 가질 수 있도록 하는 노력이 필요하며 가족들도 환자의 심리상태를 이해하고 역할의 분담을 통하여 짐을 줄이도록 해야 할 것입니다. 현재 ‘릴루텍’이라는 약이 병의 진행을 늦추어 준다고 하여 사용되고 있으나 효과는 만족스럽지 않습니다. 또한 신경성장물질을 이용한 약이 임상실험중에 있으며 조만간 상품화 될 전망입니다. 그 외에 여러 가지 약들이 시도되어 다양한 효과를 보고하고 있으나 뚜렷하게 인정되지는 못하고 있습니다. 치료에 관한 연구가 활발히 이루어 지고 있기 때문에 조만간 좋은 효과를 보이는 약이 나올 것을 기대합니다.
- 콘텐츠 담당자 : 신경과 주재영
